Le lymphome non hodgkinien (LNH) est un cancer qui prend naissance dans les lymphocytes, un type de globules blancs qui aident à combattre les infections.
Les lymphocytes se trouvent non seulement dans le sang, mais aussi dans le système lymphatique et dans tout le corps. Le LNH touche principalement les adultes et est plus fréquent que le lymphome hodgkinien, l’autre grande catégorie de lymphomes.
Dans cet article, nous passerons en revue les symptômes, les causes, le diagnostic, le traitement et le pronostic associés au LNH.
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Le LNH fait référence à de nombreux types différents de lymphomes, qui présentent tous certaines caractéristiques. Cependant, différents types de LNH peuvent se comporter très différemment. Le type le plus courant est le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL), un lymphome agressif. D’autres types peuvent être plus faibles ou à croissance plus lente. Certains peuvent être guéris et d’autres non. Le traitement du LNH peut inclure un certain nombre d’agents, tels que la chimiothérapie, la radiothérapie, les anticorps monoclonaux, les petites molécules, la thérapie cellulaire ou la transplantation de cellules souches.
Symptômes
Les signes et symptômes du lymphome non hodgkinien peuvent inclure :
- Ganglions lymphatiques indolores et hypertrophiés
- Fatigue
- Inconfort ou plénitude abdominale
- Douleur thoracique, essoufflement ou toux
- Des ecchymoses ou des saignements faciles
- Fièvre, sueurs nocturnes ou perte de poids inexpliquée
Des symptômes systémiques dus à une inflammation, ou symptômes « B », surviennent parfois dans le LNH et comprennent une fièvre inexpliquée, des sueurs nocturnes abondantes et une perte de poids involontaire de plus de 10 % du poids corporel normal sur six mois. Les symptômes B ne sont plus systématiquement utilisés dans le système de stadification du LNH, car ces symptômes ne fournissent généralement pas d’informations indépendantes sur votre pronostic.
Raisons
La cause de la plupart des lymphomes est inconnue ; cependant, les scientifiques ont progressé énormément au cours des 15 dernières années dans la compréhension du rôle de certains gènes dans certains types de LNH, ce qui a conduit à de nouvelles thérapies ciblées.
De plus, un certain nombre de facteurs de risque de LNH sont connus, notamment l’âge avancé, un système immunitaire affaibli, certaines maladies auto-immunes, certaines infections et l’exposition aux radiations, à certains produits chimiques ou à certains médicaments.
Diagnostic
Bien que les antécédents médicaux personnels et familiaux puissent être importants, le LNH n’est pas diagnostiqué uniquement par les symptômes ou les antécédents. Un certain nombre de tests sont utilisés pour diagnostiquer le lymphome non hodgkinien, notamment les suivants :
- Un examen physique permet de rechercher des ganglions lymphatiques enflés dans le cou, les aisselles et l’aine, ainsi que dans l’abdomen une rate ou un foie enflé.
- Des analyses de sang et d’urine peuvent être utilisées pour exclure d’autres causes pouvant provoquer les mêmes symptômes, comme une infection provoquant de la fièvre et une hypertrophie des ganglions lymphatiques, plutôt qu’un lymphome.
- Des tests d’imagerie tels que les rayons X, la tomodensitométrie (TDM), l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomographie par émission de positons (TEP) peuvent être effectués pour déterminer l’étendue de la maladie, le cas échéant. Les radiologues qui interprètent les tomodensitogrammes suivent des directives spécifiques sur ce qui constitue la taille normale des ganglions lymphatiques ; La TEP avec une analyse au fluorodésoxyglucose (PET au FDG) peut être utilisée pour identifier les zones de maladie dans le corps en fonction d’une absorption ou d’une avidité accrue du glucose.
- Une biopsie des ganglions lymphatiques peut être recommandée pour prélever un échantillon d’un ganglion lymphatique suspecté pour des tests en laboratoire. Les échantillons sont évalués par des pathologistes et les tests de laboratoire peuvent déterminer si vous souffrez d’un LNH et, si oui, de quel type.
- Dans certains cas, des tests supplémentaires du profil génétique de votre type spécifique de LNH peuvent être effectués pour vous aider à comprendre votre niveau de risque et à planifier votre traitement.
- Une biopsie de la moelle osseuse et une procédure d’aspiration pour prélever un échantillon de moelle osseuse peuvent être effectuées. L’échantillon est analysé pour les cellules LNH.
- D’autres tests et procédures peuvent être utilisés selon la situation.
Mise en scène
Un système de classification appelé classification de Lugano est actuellement utilisé pour les patients atteints de LNH. Cependant, ce système de stadification est souvent moins utile dans le LNH que dans le lymphome de Hodgkin, qui a tendance à se propager de manière plus méthodique et à s’étendre à partir du ganglion lymphatique initialement atteint.
La plupart des patients atteints d’un LNH agressif présentent une maladie avancée (stade III/IV) au moment du diagnostic. Ainsi, la stadification est effectuée dans le LNH pour identifier un petit nombre de patients présentant une maladie à un stade précoce et pour aider, avec d’autres facteurs, à comprendre le pronostic et à déterminer l’impact potentiel du traitement.
Pronostic
Le pronostic du LNH dépend fortement du type de LNH et de ses caractéristiques spécifiques, notamment les caractéristiques microscopiques, moléculaires et génétiques. Par exemple, le lymphome diffus à grandes cellules B, le lymphome folliculaire et le lymphome périphérique à cellules T sont trois types différents de LNH, et chacun présente des différences importantes dans les facteurs utilisés pour déterminer le pronostic ou l’indice pronostique.
L’âge et l’état de santé général d’une personne, ainsi que le fait que le lymphome soit confiné aux ganglions lymphatiques ou à l’extérieur de ceux-ci (non nodulaires), sont également des facteurs qui déterminent le pronostic. Bien que le nombre et l’emplacement des taches pathologiques dans le corps (qui sont importants dans la stadification de Lugano) n’influencent pas nécessairement le pronostic, la quantité totale de LNH, ou la charge tumorale, peut être un facteur important dans le pronostic et le traitement.
Différents types de LNH, qu’un pathologiste décrit comme un lymphome de grade élevé ou intermédiaire, se développent généralement rapidement dans le corps. Ces deux types sont donc considérés comme des LNH agressifs. En revanche, les LNH de bas grade se développent lentement, c’est pourquoi ces lymphomes sont appelés LNH indolents. Comparés aux LNH agressifs, les LNH indolores ne provoquent généralement pas trop de symptômes, mais ils peuvent également être plus difficiles à éradiquer et moins susceptibles d’être guéris. Le type de lymphome indolent le plus courant est le lymphome folliculaire. Un petit sous-ensemble de lymphomes indolents, tels que le lymphome folliculaire, évolue avec le temps en lymphomes agressifs.
Traitement
Le bon traitement pour une personne atteinte de LNH dépend non seulement de la maladie elle-même, mais également de la personne traitée, de son âge, de son état de santé général, de ses préférences et des objectifs du traitement.
Lorsque le lymphome semble à croissance lente ou indolent, il est parfois laissé non traité ou regarde et attendspeut être une option. Le lymphome indolent, qui ne provoque aucun signe ou symptôme, peut ne pas nécessiter de traitement avant de nombreuses années. Lorsqu’il est acceptable d’observer et d’attendre, c’est généralement parce que les données montrent que, pour votre maladie particulière, à ce stade de votre parcours, il est tout aussi bien, sinon mieux, de retarder le traitement et ses effets secondaires potentiels que de le commencer tout de suite… et cette attente ne sacrifiera pas vos résultats à long terme.
Il existe aujourd’hui de nombreux traitements contre le LNH qui peuvent être utilisés seuls ou en combinaison selon les circonstances. L’un des éléments suivants peut faire partie d’un schéma thérapeutique pour le LNH.
Chimiothérapie Les médicaments peuvent être administrés seuls, en association avec d’autres agents chimiothérapeutiques ou en association avec d’autres traitements. Le cytoxan (cyclophosphamide) est un exemple d’agent de chimiothérapie utilisé pour traiter certains types de LNH. Tous les patients ne peuvent pas recevoir une chimiothérapie selon un schéma posologique complet en raison de préoccupations concernant la toxicité.
Radiothérapie peut être utilisé seul ou en combinaison avec d’autres traitements contre le cancer. Le rayonnement peut être dirigé vers les ganglions lymphatiques affectés et les zones ganglionnaires voisines où la maladie peut progresser. Seules certaines personnes atteintes de certains types de LNH se voient généralement proposer une radiothérapie.
Nouveaux agents comprennent des anticorps monoclonaux qui ciblent les lymphocytes et de petites molécules qui ciblent des étapes spécifiques du développement des cellules cancéreuses. Les nouveaux médicaments ne sont souvent pas aussi toxiques que la chimiothérapie, mais ils présentent néanmoins des toxicités qui sont considérées comme faisant partie des risques et des avantages du traitement.
- Gazyva (obinutuzumab), Lunsumio (mosunetuzumab) et Rituxan (rituximab) sont des exemples d’anticorps monoclonaux et sont utilisés pour attaquer les lymphocytes B en association avec d’autres médicaments pour traiter certains types de LNH.
- Imbruvica (ibrutinib) et Venclexta (venetoclax) sont des exemples de petites molécules qui ciblent les signaux cellulaires et les actions importantes pour les lymphocytes B. Ces médicaments sont utilisés pour traiter certains patients atteints de leucémie lymphoïde chronique (LLC) et de son « cousin » le lymphome lymphocytaire petit (SLL), qui est un type de LNH. Beaucoup pensent que la LLC et la SLL sont la même maladie, à l’exception de la localisation de la majeure partie de la maladie dans le corps. Imbruvica est également approuvé pour le traitement du lymphome de la zone marginale et du lymphome à cellules du manteau.
Thérapie par cellules T du récepteur d’antigène chimérique (CAR) peut être utilisé lorsque les autres traitements échouent. La thérapie cellulaire CAR T est un traitement d’immunothérapie qui modifie les propres cellules T d’un patient pour aider à détruire les cellules cancéreuses. Les lymphocytes T sont prélevés dans le sang du patient et envoyés à un laboratoire, où ils sont modifiés pour correspondre aux marqueurs CD exprimés par les cellules cancéreuses. Yescarta (axicabtagene ciloleucel) et Kymriah (tisagenlecleucel) sont des exemples de thérapies CAR-T approuvées pour certaines personnes atteintes de LNH.
Greffe de moelle osseuse ou greffe de cellules souches est une possibilité chez certains patients atteints de certains types de LNH.
Essais cliniques Les études sur de nouvelles thérapies et de nouveaux schémas thérapeutiques recrutent souvent des patients atteints de LNH et peuvent également être envisagées.
